看護師のための筋萎縮性側索硬化症の解説

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の分類

筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、自分の意思で動かすことが出来る随意筋(骨格筋)に、
やせ細り(萎縮)や筋力の低下が起こります。

 

そして、侵される身体部位の症状の違いによって、
病初期の病型には色々あります。

 

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の主な臨床表現型には、
上肢遠部位から始まる古典型、
進行性球麻痺型(PBP:Progressive bulbar palsy)、
下位運動ニューロン症状だけが見られる脊髄性筋萎縮症型(SMA:spinal muscular atrophy)、
上位運動ニューロン症状だけが見られる原発性側索硬化症型(PLS:primary lateral sclerosis)
などがあります。

厚生労働省筋萎縮性側索硬化症の重症度分類

重症度1: 1つの体肢の運動障害、または球麻痺による構語障害、
     日常生活不自由なし。

 

重症度2: 各肢体の筋肉、体幹の筋肉、舌、顔面、口蓋、喉頭部の6体節の筋肉のうち、
     いずれか1つ、または2つの部位の明らかな運動障害のため、
     日常生活上の不自由があるが、日常生活は独力で可能。

 

重症度3: 各肢体の筋肉、体幹の筋肉、舌、顔面、口蓋、喉頭部の6体節の筋肉のうち、
     3体節以上の部分の筋肉低下のために、家事や職業などの社会的活動が継続できず、
     日常生活に介助が必要。

 

重症度4: 呼吸、嚥下、または座位保持のうち、いずれかが不能になり、
     日常生活全ての面で介助が必要。

 

重症度5: 寝たきりで、全面的な生命維持装置操作が必要。

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の評価尺度

筋萎縮性側索硬化症(ALS)の評価尺度は、
(ALSFRS-R:ALS Functional Rating Scale-Revised:ASL機能評価スケール)
が、用いられています。

 

ASL機能評価スケールは、アメリカ出作成され、改定されたもので、
筋萎縮性側索硬化症(ALS)患者さんの日常生活を把握するために用いられ、
「言語」、「嚥下」、「身の回りの動作」、「歩行」、「呼吸」
などの項目からなっています。

ALSFRS-R(ALS functional rating scale-revised:ASL機能評価スケール)(日本版)

下記の項目について、0〜5の5段階で評価をします。

 

4が正常で、0がほぼ機能がない状態、
最高得点は48点で、点数が高いほど日常生活動作が自立しているといえます。

 

しかし、得点が高いほど、心の健康面が障害されているという実態もあります。

 

 

 

 

・言語

 

 4:正常、3:軽度言語障害、2:繰り返すと理解できる、1:言語以外に伝達法を併用、0:言葉にならない

 

・唾液

 

 4:正常、3:口に唾液が留まり夜間漏れる、2:中程度に唾液が多く少し漏れる、1:明らかに唾液が漏れる、0:絶えず紙やハンカチを当てる

 

・嚥下

 

 4:何でも飲み込める、3:時々むせる、2:食事内容の工夫を要する、1:経管栄養が補助的に必要、0:全面的に非経口摂取

 

・書字

 

 4:正常、3:遅く拙劣だが判読できる、2:判読できない文字がある、1:ペンを握れても書けない、0:ペンを握れない

 

・摂食動作(胃ろうなし)

 

 4:正常、3:少し遅く拙劣でも介助なく可能、2:遅く拙劣でも介助不要、1:切ってもらえればゆっくり食べられる、0:全面介助

 

・摂食動作(胃ろうあり)

 

 4:正常、3:拙劣ながら動作は全て自立、2:閉じる・閉めるに部分介助、1:介助者に少しだけ介助依頼、0:どのような作業もできない

 

・身支度や身体の清潔

 

 4:障害なく正常に着られる、3:努力をし遅くとも完全自立、2:時々介助、或いは工夫が必要、1:介助が必要、0:全面介助

 

・ベッドでの体位変換とシーツ掛け

 

 4:障害なくできる、3:努力を要し遅いが自立、2:やっとできる、1:開始の動作しかできない、0:なにもできない

 

・歩行

 

 4:正常、3:すぐ歩行困難、2:介助歩行、1:歩行不能、0:意図した下肢の動きができない

 

・階段昇降

 

 4:正常、3:遅い、2:軽度に不安定、疲れやすい、1:介助を要する、0:全く出来ない

 

・呼吸困難

 

 4:ない、3:歩行時にでる、2:食事・入浴・身支度一つ以上に出る、1:座位或いは安静臥床時に出る、0:呼吸器が必要

 

・起座呼吸

 

 4:ない、3:通常は2つ以上の枕が必要でない、2:睡眠に枕が2つ以上必要、1:座位でなければ睡眠できない、0:睡眠できない

 

・呼吸不全

 

 4:ない、3:間欠的にBiPAP(人工呼吸器)を使用する、2:夜間はBiPAPを継続する、1:昼夜ともBiPAPを継続する、0:気管挿管または気管切開で呼吸器装着